Au printemps 2022, la famille de Bruce Willis annonçait que la star souffrait d’une maladie neurodégénérative. Aujourd’hui, son état a empiré et le nom de sa maladie est connu : la démence fronto-temporale (DFT). Une pathologie rare, plus fréquente entre 50 et 60 ans, qui nécessite un éclairage. Sans qu’il ne constitue un quelconque avis médical à suivre.
La démence fronto-temporale, plus fréquente entre 50 et 60 ans
La démence fronto-temporale est classée deuxième forme de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer. Elle désigne l’ensemble des maladies rares qui frappent les régions du cerveau associées au comportement et à la personnalité. Avec ce type de démence, les cellules cérébrales des lobes frontaux et temporaux faiblissent, perdent leurs fonctions et meurent. Comme l’explique le site Orphanet dédié aux maladies rares, « dans 60% des cas, les lésions constatées résultent de l’accumulation d’une protéine de nature inconnue dans les neurones. Des inclusions qui peuvent aussi résulter de la présence d’une protéine tau sous une forme anormale. » Une pathologie dont la prévalence est d’1 personne sur 6000 en moyenne. Elle concerne aussi bien les hommes que les femmes adultes, avec une fréquence plus marquée entre 50 et 60 ans.
Quels sont les symptômes de la démence fronto-temporale ?
Les symptômes de la DFT se caractérisent par des troubles liés au comportement et à la parole associés à une perte des capacités intellectuelles et une durée de vie réduite. Des conversations erratiques, une désinhibition, une perte des convenances sociales, une modification de la personnalité, un repli social, des actions répétées ou des fixations sur des sujets précis… Au stade plus élevé, le patient fait face à des troubles cognitifs. Il perd la mémoire et montre des signes de confusion, notamment quant aux notions abstraites. Il parle moins, se montre apathique.
Certains symptômes apparentés à ceux de la dépression peuvent freiner la pose d’un diagnostic précis. Un IRM sera donc fréquemment effectué par le spécialiste.
Des causes toujours étudiées
Selon le site internet de l’Institut du cerveau, « environ 50% des patients atteints de DFT ont une histoire familiale de la maladie évoquant une cause génétique. » Il est alors question de démence dite fronto-temporale héréditaire. Quant aux causes non liées à une histoire familiale, elles ne sont pas encore clairement définies au stade actuel. La recherche médicale se concentre sur les mécanismes déclencheurs liés à l’origine des différentes formes de DFT.
Aucun traitement connu à ce jour
Il n’existe malheureusement pas de traitement spécifique pour guérir la démence fronto-temporale. Les traitements apportés visent essentiellement à améliorer la qualité de vie des patients. Avec la prise en charge des symptômes et l’assistance au quotidien. Notamment avec l’aide d’orthophonistes pour régler les problèmes de communication. La maladie incurable laisse aux patients une espérance de vie échelonnée entre 7 et 13 ans.
Avant que le patient ne soit frappé d’incapacité et perde son autonomie, des directives dites anticipées doivent être prises pour gérer sa fin de vie.
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